Dermatologia

Cos'è la sindrome di Stevens-Johnson?

La sindrome di Stevens-Johnson è una rara malattia mortale della pelle e delle mucose. Gli esperti associano la condizione all’assunzione di farmaci specifici e all’ottenimento di determinate infezioni.

Il sintomo principale della sindrome di Stevens-Johnson è la formazione di chiazze dolorose rosso scuro, che portano a estese vesciche e desquamazioni della pelle. Lo strato superiore della pelle, chiamato epidermide, si stacca dal secondo strato di pelle, chiamato derma.

In questo articolo, descriviamo i sintomi della sindrome di Stevens-Johnson e spieghiamo le cause e le opzioni di trattamento.

Panoramica

La prima descrizione della sindrome di Stevens-Johnson avvenne nel 1922 quando due medici – Albert Stevens e Frank Johnson – valutarono i sintomi di una condizione sconosciuta in due giovani ragazzi e pubblicarono un rapporto sulla condizione.

Come risultato del loro lavoro, le persone hanno chiamato la condizione sindrome di Stevens-Johnson.

La sindrome di Stevens-Johnson è simile alla necrolisi epidermica tossica. Gli esperti li considerano sullo stesso spettro della malattia, con la sindrome di Stevens-Johnson che è una forma meno grave della necrolisi epidermica tossica.

Se i sintomi di una persona colpiscono meno del 10% della loro superficie corporea, hanno la sindrome di Stevens-Johnson, mentre quelli che hanno cerotti su oltre il 30% della loro superficie corporea hanno necrolisi epidermica tossica.

Nei casi in cui i sintomi colpiscono il 10-30% della superficie corporea, gli esperti considerano questa una sovrapposizione tra la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica.

Le persone con sindrome di Stevens-Johnson richiedono un trattamento in ospedale a causa delle complicazioni potenzialmente letali della condizione. Questi includono sepsi, cicatrici delle superfici della mucosa (come gli occhi e la regione genitale), insufficienza multipla di organi e il rischio di gravi disturbi della temperatura corporea, dello stato di idratazione e di altre funzioni corporee.

Sintomi

I sintomi iniziali della sindrome di Stevens-Johnson sono generali piuttosto che specifici. Questi sintomi includono:

  • febbre
  • sintomi influenzali
  • una tosse
  • dolori muscolari
  • una sensazione generale di malessere

Dopo 1-3 giorni, le persone noteranno un’eruzione cutanea rossa o viola sul corpo. Spesso inizia sul viso e sul petto. L’eruzione alla fine si trasformerà in vesciche che si rompono facilmente e la pelle inizierà a sbucciarsi.

I medici descrivono la pelle delle persone con la sindrome di Stevens-Johnson come una pelle che ha subito un’ustione significativa.

Le persone con sindrome di Stevens-Johnson svilupperanno aree dolorose e grezze della pelle. L’eruzione cutanea e le vesciche possono coinvolgere altre aree, come ad esempio:

  • occhi
  • bocca
  • gola
  • genitali

Le persone possono provare dolore agli occhi e ai genitali e avere difficoltà a deglutire, respirare e urinare.

Le persone che presentano sintomi agli occhi possono sviluppare complicazioni a lungo termine, come perdita della vista o gravi cicatrici intorno agli occhi. Tuttavia, gli oculisti concordano sul fatto che un intervento precoce può aiutare a minimizzare o prevenire queste complicanze.

Oltre il 50% delle persone con sindrome di Stevens-Johnson sperimenterà complicazioni che compromettono la vista.

A volte, la condizione può diffondersi nell’intestino, causando potenzialmente sintomi digestivi. Le persone possono manifestare diarrea e feci nere o simili al catrame.

Trattamento

Le persone con sindrome di Stevens-Johnson devono ricevere un trattamento in ospedale, spesso in un’unità di terapia intensiva, unità di ustione o unità di dermatologia.

I medici vorranno prima identificare se un particolare farmaco sta causando la sindrome di Stevens-Johnson e interromperne il più presto possibile. Possono consigliare a una persona di interrompere l’assunzione di tutti i farmaci non essenziali.

I medici curano le persone con sindrome di Stevens-Johnson con cure di supporto e farmaci.

Le cure di supporto possono includere:

  • cura estesa della ferita
  • gestione del dolore
  • integrazione fluida e nutrizionale
  • supporto respiratorio
  • cura degli occhi
  • cura genitale
  • mantenere la temperatura ambiente tra 86,0 ° F e 89,6 ° F
  • monitoraggio della pelle per infezioni

Per le ferite che compaiono in bocca, i medici possono raccomandare un collutorio disinfettante. Se la condizione colpisce altre aree, come gli occhi o i genitali, gli specialisti avranno un ruolo nella cura della persona.

I farmaci per il trattamento della sindrome di Stevens-Johnson possono includere:

  • antidolorifici per ridurre il disagio
  • steroidi topici per ridurre l’infiammazione
  • antibiotici per il controllo delle infezioni

I medici possono prescrivere antidolorifici ad alcune persone con dolore eccessivo. Tuttavia, alcuni antidolorifici causano la sindrome di Stevens-Johnson.

Trattamenti immuno-correlati

A volte, i medici trattano la sindrome di Stevens-Johnson con agenti immunomodulatori, come glucocorticoidi, immunosoppressori, immunoglobuline per via endovenosa o una combinazione di questi.

Vi è un piccolo consenso sul trattamento più efficace per la sindrome di Stevens-Johnson, ma a seconda delle caratteristiche della persona, alcuni medici suggeriscono che l’uso off-label della ciclosporina orale con o senza eternacept sia la strategia di trattamento superiore.

Non tutti i medici prescriveranno glucocorticoidi perché alcuni credono di poter:

  • aumentare il rischio di infezioni
  • ritardare la ricrescita della pelle
  • prolungare la degenza ospedaliera
  • causare un più alto tasso di morte

I medici generalmente concordano sul fatto che sono necessarie ulteriori ricerche prima di poter raccomandare la terapia con glucocorticoidi per le persone con sindrome di Stevens-Johnson.

L’uso di immunoglobuline per via endovenosa è ancora controverso.

Le cause

La causa principale della sindrome di Stevens-Johnson è l’uso di alcuni farmaci, ma alcune persone suggeriscono che è possibile contrarre la sindrome di Stevens-Johnson dalle infezioni.

I ricercatori concordano anche sul fatto che le persone potrebbero avere altri fattori di rischio attualmente sconosciuti per lo sviluppo della sindrome di Stevens-Johnson.

I medici devono trovare la causa della sindrome di Stevens-Johnson per ogni persona. Se la causa è un farmaco, dovranno interrompere immediatamente il farmaco. Le persone che sviluppano la sindrome di Stevens-Johnson da un’infezione dovranno assumere farmaci antibiotici adeguati.

farmaci

Alcuni farmaci che possono causare la sindrome di Stevens-Johnson includono:

  • allopurinolo (Zyloprim)
  • alcuni farmaci per la tosse e il raffreddore
  • farmaci antiepilettici, tra cui carbamazepina (Tegretol), lamotrigina (Lamictal) e fenitoina (Dilantin)
  • antidolorifici, in particolare la classe di farmaci antinfiammatori non steroidei chiamati oxicam
  • terapie antitumorali
  • antibiotici, come penicillina e sulfamidici
  • nevirapina (Viramune)

infezioni

Alcune infezioni, come il micoplasma pneumoniae, possono causare o avere un’associazione con la sindrome di Stevens-Johnson.

Fattori di rischio

Alcune persone sono più a rischio rispetto ad altre di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson. I fattori che aumentano le possibilità di una persona di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson possono includere avere:

  • HIV
  • cancro
  • un sistema immunitario indebolito
  • una storia personale o familiare della sindrome di Stevens-Johnson o della necrolisi epidermica tossica
  • una variazione specifica di uno dei geni HLA

L’incidenza della sindrome di Stevens-Johnson e della necrolisi epidermica tossica è circa 100 volte più alta tra le persone con HIV rispetto a quelle che non vivono con questa condizione.

prospettiva

La sindrome di Stevens-Johnson è una grave condizione della pelle che può svilupparsi in risposta a determinati farmaci o infezioni. Le persone con sindrome di Stevens-Johnson richiedono cure mediche immediate.

I medici che curano le persone con sindrome di Stevens-Johnson forniranno cure di supporto e si assicureranno che la pelle non venga infettata.

Inoltre interromperanno i farmaci responsabili della sindrome per prevenire il peggioramento della condizione o cureranno l’infezione che ha causato il disturbo.

Nonostante le molte opzioni terapeutiche, le persone possono morire per la sindrome di Stevens-Johnson. Gli individui con forme più gravi di sindrome di Stevens-Johnson hanno tassi di mortalità più elevati. Anche gli anziani e le persone con altre condizioni mediche di base hanno un rischio maggiore di morire.

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