Fibrosi cistica

Aspettative di vita medie per fibrosi cistica

La fibrosi cistica (CF) può influenzare la qualità della vita di una persona e influenzare la sua aspettativa di vita. Per quanto tempo una persona con CF può aspettarsi di vivere dipende dalla sua età e dallo stadio della sua condizione.

Prima degli anni ’80, circa la metà delle persone con FC non viveva fino ai 20 anni. Tuttavia, negli ultimi decenni, l’aspettativa di vita per le persone con questa condizione è notevolmente migliorata.

Grazie ai progressi nel trattamento e nella cura, le persone con FC possono ora aspettarsi di vivere molto più a lungo. In effetti, ricerche recenti suggeriscono che entro il 2025, il numero di adulti che vivono con FC aumenterà di circa il 75%.

Diversi fattori – tra cui sesso, scelte di vita, eventuali infezioni e il tipo di mutazione del gene CF che una persona ha – possono influenzare l’aspettativa di vita.

Alcune ricerche hanno riferito che le persone con FC trovano utili informazioni sull’aspettativa di vita. Può essere particolarmente utile nella formulazione di un piano sanitario e nella gestione emotiva della condizione.

In questo articolo, esaminiamo le aspettative di vita medie per le persone con FC in base alla loro età e ad altri fattori.

Aspettative di vita per anno di nascita

Il registro dei pazienti della Cystic Fibrosis Foundation traccia le persone con FC che stanno ricevendo cure presso centri specializzati negli Stati Uniti.

Il rapporto annuale dei dati del registro dei pazienti pubblica l’età di sopravvivenza prevista mediana delle persone con FC in base al loro anno di nascita. L’età di sopravvivenza prevista mediana è un modo accettato a livello internazionale per stimare l’aspettativa di vita.

A differenza di una media media, la mediana utilizza il punto medio in una serie di numeri. Riflette più accuratamente l’età che una persona con FC può aspettarsi di raggiungere.

Sulla base delle statistiche del 2017, le età di sopravvivenza previste mediane sono:

Anno di nascita Età di sopravvivenza prevista mediana
1993-1997 31
2003-2007 37
2013-2017 44

I dati indicano anche che la metà di tutti i bambini nati con CF nel 2017 vivrà con 46 anni o più.

Altre statistiche suggeriscono che oltre il 50% dei bambini con FC nati nel 2018 e il 50% delle persone con FC di età pari o superiore a 30 anni nel 2018 raggiungeranno probabilmente almeno la loro quinta decade di vita.

È importante notare che piccoli cambiamenti nella popolazione CF possono avere effetti significativi sui calcoli. Le cifre attuali sull’aspettativa di vita alla nascita sono stime che possono cambiare da un anno all’altro.

Inoltre, queste previsioni non tengono conto del potenziale miglioramento della cura e del trattamento che possono verificarsi con l’età delle persone.

È anche importante notare che queste cifre sono solo medie. Alcune persone vivranno più a lungo. In effetti, alcune persone con FC vivono nei loro anni ’70.

Speranza di vita al di fuori degli Stati Uniti

Queste statistiche riflettono gli attuali tassi di aspettativa di vita nei paesi sviluppati, come gli Stati Uniti e il Regno Unito.

Tuttavia, la fibrosi cistica in tutto il mondo suggerisce che nei paesi in via di sviluppo, come El Salvador e India, l’aspettativa di vita per le persone con FC ha meno di 15 anni.

Qualità della vita con CF

Quando si discute dell’aspettativa di vita, è anche importante considerare la qualità della vita di una persona. Il modo in cui un individuo considera la sua qualità di vita dipende da una serie di fattori, tra cui l’età e lo stato di salute generale.

Molte persone con FC sviluppano complicazioni di salute con l’età. Alcuni di questi possono contribuire a ridurre la qualità della vita e la morte prematura.

Le potenziali complicazioni includono:

  • dotto biliare o ostruzioni intestinali
  • bronchiectasie, una condizione che provoca danni alle vie respiratorie
  • infezioni croniche, tra cui bronchite e polmonite
  • diabete
  • infertilità, in particolare nei maschi
  • carenze nutrizionali
  • osteoporosi, un tipo di condizione ossea
  • pneumotorace, che comporta la raccolta dell’aria nello spazio tra i polmoni e la parete toracica
  • insufficienza respiratoria

Nonostante la possibilità di queste complicazioni, alcune ricerche suggeriscono che la percezione della qualità della vita migliora con l’invecchiamento delle persone con FC. Lo studio si basava su dati auto-riportati da più di 300 adulti con FC.

Più specificamente, i risultati suggeriscono che le persone con l’età della FC percepiscono il loro carico di trattamento in modo diverso e il loro “funzionamento emotivo” aumenta.

Ciò differisce da persona a persona, tuttavia. Ad esempio, le persone con una migliore funzionalità polmonare valutano costantemente la loro qualità di vita come più alta, rispetto alle valutazioni delle persone con una funzione polmonare più scarsa.

End stage CF

Nelle fasi successive della FC, le complicanze spesso causano gravi problemi alle persone. Queste complicanze in genere colpiscono i polmoni, ma possono anche interessare:

  • sistema endocrino (ormone)
  • intestini
  • fegato
  • pancreas

Le principali cause di morte tra le persone con FC sono l’insufficienza respiratoria e la malattia polmonare progressiva cronica.

Altre condizioni, come la pancreatite acuta, possono portare a problemi cardiaci, polmonari o renali fatali.

Fattori che influenzano l’aspettativa di vita

Diversi fattori possono influenzare la qualità della vita e l’aspettativa di vita di una persona. Questi includono:

Età

Man mano che le persone invecchiano, aumenta il rischio di complicanze, alcune delle quali possono essere fatali.

Tuttavia, altri fattori possono avere una maggiore influenza sull’aspettativa di vita, motivo per cui alcune persone con FC vivono nei loro anni ’70.

Sesso

Le donne con FC hanno una visione più povera rispetto agli uomini con questa condizione. Alcune ricerche suggeriscono che ciò è dovuto all’aumento del rischio di morte nelle donne con diabete correlato alla FC.

Stato di salute

L’aspettativa di vita per le persone con FC dipende in gran parte dalle complicazioni che sviluppano. Le condizioni associate a un tasso di sopravvivenza più basso includono:

  • alcune infezioni, tra cui lo Staphylococcus aureus
  • diabete, nelle donne
  • essere femmina
  • malnutrizione
  • basso indice di massa corporea o BMI
  • insufficienza pancreatica
  • bassa funzionalità polmonare
  • frequenti esacerbazioni polmonari o episodi durante i quali i sintomi polmonari peggiorano

Variazione genica

Ad oggi, i ricercatori hanno scoperto oltre 1.700 mutazioni nel gene CFTR che possono causare CF. Alcune mutazioni causano sintomi più gravi di altre e alcune possono essere associate a morte precoce.

Ad esempio, la mutazione delta F508 è una mutazione che gli scienziati hanno collegato con un’aspettativa di vita più breve. Questa è la mutazione più comune, che rappresenta circa il 70% delle mutazioni.

trattamenti

Ci sono molte opzioni di trattamento disponibili per CF. Spesso, le persone ricevono una combinazione di trattamenti, a seconda dei loro sintomi e complicanze.

Ad esempio, le persone con gravi problemi polmonari possono richiedere un trapianto di polmone. Anche se questo non cura la CF, ricevere un trapianto può migliorare la sopravvivenza e la qualità della vita. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo un trapianto è di circa il 50%.

I trattamenti più recenti, compresi gli antibiotici per inalazione e altri farmaci, sono aumentati e probabilmente continueranno ad aumentare i tassi di aspettativa di vita in futuro.

Inoltre, la disponibilità di test di screening neonatale in tutti i 50 stati significa che la maggior parte delle persone negli Stati Uniti può ricevere una diagnosi e un trattamento nella fase iniziale. In generale, prima le persone iniziano il trattamento, migliore sarà la loro prospettiva.

Altri fattori

Alcuni altri fattori possono avere un ruolo nei tassi di aspettativa di vita. Ad esempio, l’esposizione al fumo di sigaretta o uno stato socioeconomico basso può aumentare il rischio di morte precoce.

prospettiva

Anche se non esiste una cura per la FC, le persone con questa condizione vivono più a lungo che mai. Anche la loro qualità di vita dichiarata è molto migliore rispetto ai decenni precedenti.

I ricercatori continuano a studiare le mutazioni genetiche che causano la FC e lavorano verso potenziali trattamenti e cure.

È importante che le persone con FC cerchino di rimanere ottimiste sul futuro, poiché gli scienziati continuano a fare progressi.

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